Verstuur dit artikel  Afdrukken La Spasticité 05.05.06 La Spasticité: Maladie de la moelle épinière ou du cortex, la spasticité en général et l'une de ses variantes plus particulièrement sont revenues à la pointe de l'actualité après la découverte récente de la 'cartographie' du chromosome 14 par une équipe de chercheurs Français et Américains. Définition La spasticitéest observée chez la plupart des personnes ayant une blessure médullaire. Terme général utilisé pour décrire les différents types de muscles hyperactifs, raides (au tonus accru et aux réflexes augmentés), la spasticité est un handicap que l'on peut voir chez les personnes qui ont eu certaines atteintes au système nerveux central. C’est à dire à la moelle épinière ou au cerveau. Elle est souvent associée à une augmentation des réflexes de flexion. Elle est la conséquence d'une lésion du faisceau pyramidal quel qu'en soit le siège (moelle épinière, cortex ou tronc cérébral) et la nature (tumeur, traumatisme, sclérose en plaques, etc.). Les dommages aux muscles eux-mêmes ou aux nerfs périphériques des membres ne produisent pas de spasticité. En fait, les atteintes de nerfs périphériques produisent le contraire de la spasticité, un état connu sous le nom de 'flaccidité', ce qui signifie des muscles lâches, mous. Les médecins rendent les muscles flasques pour traiter la spasticité. La spasticité prend plusieurs jours ou même des semaines pour se développer et devient maximale longtemps après les atteintes. Elle est alors normalement constante. Après 10 ou 20 ans pourtant, la spasticité devient moins présente. La maladie de Strümpell-Lorrain, cas particulier de spasticité héréditaire. Rare et méconnue, la maladie de Strümpell-Lorrain est d'origine génétique, elle est héréditaire (mais pas toujours transmise ou peu exprimée !). C'est une dégénérescence progressive de la moelle épinière qui se manifeste par des troubles de la marche qui évoluent lentement vers la paralysie des jambes. L'âge de début, la gravité, l'évolution sont variables et imprévisibles. Elle peut présenter des complications, notamment urinaires, cérébelleuses (équilibre, voix). Les membres supérieurs ne sont généralement pas ou peu touchés. La fatigabilité ou la déprime possible s'ajoutent aux complications diverses. Le handicap peut rester longtemps peu gênant et il n'entame pas l'espérance de vie. Une recherche active est en cours, et l'absence actuelle de traitement de fond souligne l'importance de la kinésithérapie et de la prise en charge personnelle. A ce jour, le diagnostic n'est possible qu'à la suite d'un examen clinique averti et approfondi. Affection héréditaire rare, le syndrome de Strümpell-Lorrain ou paraplégie spastique familiale, est une maladie neurologique qui provoque une paraplégie des membres inférieurs, autrement dit une diminution de la force musculaire. Cette maladie reste encore mal connue. Elle se transmet soit de façon dominante, c'est-à-dire qu'il suffit que seul l'un des parents soit porteur d'un gène déficient, soit de façon récessive quand chacun des parents porte le gène. Dans certaines formes de la maladie, seuls les garçons sont atteints. Le syndrome de SL apparaît souvent dès la deuxième année. Il se manifeste par une diminution de la force des membres inférieurs qui n'empêche pas la marche mais limite les déplacements. Lever les pieds est particulièrement difficile et la marche se fait donc à petits pas en basculant le bassin alternativement. Les membres supérieurs sont curieusement indemnes. Selon le type exact de la maladie, certains présentent parfois une incontinence urinaire et d'autres des troubles de la sensibilité. Il n'y a pas de retentissement sur le développement cérébral ou psychique. La cause de cette paraplégie est une anomalie des nerfs véhiculant l'information vers les muscles. En réalité, 5 gènes déficients semblent être à l'origine de ce syndrome, au niveau de 5 chromosomes différents (2,8,9, 14 et 15ème paires). Il n'y a pas de traitement pour l'instant. La kinésithérapie est importante pour éviter les rétractions tendineuses. En fait le séquençage du génome humain a trouvé sa conclusion le 1er janvier 2003, avec la publication en ligne par la revue Nature de la séquence complète du chromosome 14 humain. L'enchaînement exact des 87 410 661 nucléotides qui composent le bras long de ce chromosome a été déterminé au terme de cinq années d'efforts. Le chromosome 14 est le plus grand chromosome humain dont la séquence finie ait fait l'objet d'une publication, et le premier publié sans 'trou' résiduel, ce qui en fait la plus longue molécule d'ADN séquencée d'un seul tenant. L'identification de six gènes de maladies génétiques, dont la forme de paraplégie spastique familiale dont on a parlé plus haut (maladie Strümpell-Lorrain), a directement bénéficié de la séquence finie du chromosome 14. Effets La spasticité engendre également de la faiblesse, de la perte de dextérité ou d'autres problèmes du contrôle des muscles. On appelle cela la parésie. C'est ce qui est à l’origine du handicap. C’est le problème d’utilisation du membre qui dérange et non les réflexes accrus. La spasticité représente quelque chose de pénible. Il existe un traitement, mais quand elle est traitée, le bras ou la jambe de la personne ne travailleront toujours pas correctement. Les dégâts sont définitifs, le système nerveux central ne se reconnecte pas. Il y a différents types de spasticité, qui dépendent de l'endroit où les dommages se sont produits. Ce qu'elles ont de commun est la contraction involontaire des muscles affectés (la personne ne peut les détendre). Donc ils sont plus rigides et moins flexibles que la normale quand ils sont étirés (tonus accru). Les réflexes automatiques (involontaires) qui règlent leur activité sont hyperactifs. La spasticité prédomine habituellement sur les muscles fléchisseurs des membres supérieurs et sur les muscles extenseurs des membres inférieurs. Elle se renforce lors de la station debout et des spasmes, en flexion ou en extension des membres, peuvent s'y associer. La spasticité médullaire, observée lors des atteintes de la moelle épinière, affecte les deux côtés du corps. Si les jambes seulement sont affectées, on appelle cela paraplégie. Si les jambes et les bras sont atteints, cela s'appelle quadriplégie ou tétraplégie. Chaque fois que les bras sont affectés, ils sont aussi fléchis, mais, dans ce cas, les jambes le sont également; c'est-à-dire les genoux et les hanches sont pliés. Les tétraplégiques ne peuvent certainement pas marcher avec des pieds fléchis, ils doivent donc rester assis. Un patient hémiplégique peut, lui, souvent marcher, soutenant son poids sur le pied spastique aux muscles étirés raidement (c'est à dire non-pliés ). Avec la spasticité médullaire, un des aspects les plus désagréables est la tendance qu'ont les jambes à se spasmer : 1. soit spontanément, à la suite de stimuli mineurs comme un frôlement sur les pieds. 2. soit dans des conditions comme une vessie ou un intestin pleins ce qui serait inconfortable ou douloureux si la moelle épinière de l'individu blessé pouvait le sentir. Ces spasmes involontaires sont gênants, réveillent les gens la nuit, renversent les objets voisins et peuvent les projeter hors de leurs fauteuils roulants (Ces spasmes utilisent souvent beaucoup de leur force et peuvent être dans certains cas très violents). Traitements La spasticité doit-elle être traitée ? Pas nécessairement. La bonne réponse dépend de la mesure dans laquelle la spasticité dérange la personne, des traitements disponibles pour le type de spasticité particulière de cette personne, et de la proportion risque / avantage du traitement . Prendre bien conscience de celle-ci est très important. Si les spasmes se produisent en mangeant, en étant assis, pendant les transferts, la marche, le sommeil etc., ils doivent être traités. On se demandera pourquoi ne pas traiter tous les cas de spasticité ? Soyons logique : cela ne vaut pas la peine de prendre des pilules ou de subir une opération si la spasticité ne vous dérange pas vraiment. En fait la spasticité peut même être utile dans certains cas. La spasticité même médullaire, qui empêche la personne de se redresser, peut être employée pour fléchir les jambes et ainsi permettre aux gens de mettre leurs pantalons. Les spasmes ou les longues contractions involontaires et durables du muscle peuvent aider à garder la masse musculaire, améliorer la circulation ou réduire la perte en calcium des os. La spasticité d’un seul bras peut-être utile (si les jambes sont flasques) comme appui pour se transférer dans une voiture, dans un bain, dans une autre voiturette… La personne atteinte de spasticité, sa famille et le médecin doivent se réunir pour discuter ensemble des raisons de traiter la spatisticité, des options thérapeutiques existantes, des buts, du traitement, de la quantité d'effort, de temps, d'argent nécessaires. Avant tout, il est nécessaire d'être certain que la spasticité n'est pas en train de s'aggraver ou d'être entretenue par quelque élément qu’on peut soigner comme une infection urinaire, un ongle incarné, un calcul rénal ou un autre point 'douloureux' méconnu que la personne, à cause de sa lésion médullaire, ne peut pas sentir. Avant de penser aux pilules ou la chirurgie, les muscles spastiques devraient être étirés plusieurs fois par jour. Un muscle étiré, activement ou passivement, est un traitement extrêmement efficace contre la spasticité et trop souvent laissé de coté. Thérapies Chirurgicales Au bout d'un moment beaucoup moins souvent que précédemment - une personne atteinte de spasticité très sévère peut exiger une procédure chirurgicale. Pour réduire les réflexes hyperactifs, les neurochirurgiens peuvent soit : 1) couper des nerfs allant et venant de muscles spastiques. Parfois il vaut mieux faire cela à l'insertion des nerfs dans la moelle épinière ou à l'intérieur de la colonne vertébrale. 2) peuvent couper des muscles spastiques ou encore, couper ou allonger leurs tendons. Les risques de la chirurgie, de l'anesthésie etc. sont irréversibles, et donc doivent être entrepris uniquement après mûre réflexion et consultation d'experts. 3) Une chirurgie moins «lourde» peut aussi être utile. Des stimulateurs électriques avec des batteries, implantés sous la peau, peuvent être employés pour activer la moelle épinière elle-même (stimulation de la colonne dorsale), mais on n'a pas prouvé son utilité dans le traitement de la spasticité. 4) Une pompe peut aussi être implantée sous la peau pour diffuser lentement du baclofen (Lioresal) directement dans le liquide spinal qui baigne la moelle épinière. Cela produit une concentration beaucoup plus élevée de baclofen à l'endroit où il agit dans la moelle épinière que ce que l'on peut obtenir en prenant des pilules et, en même temps, il y a une très basse concentration de baclofen dans le sang et donc les effets secondaires habituels sont éliminés. En plus de l'étirement musculaire déjà recommandé, le massage, la gamme de mouvements passifs, le chauffage, le refroidissement, la vibration et autres moyens employés pendant le traitement manuel, sont utilisés par les thérapeutes pour aider des personnes atteintes de spasticité. Bron: ELA  Archief    Afdrukken    Verstuur dit artikel

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